פמפיגואיד

Bullous pemphigoid

מחלה שלפוחתית האופינית אצל קשישים, אך דווחו מקרים שהופיעו אצל ילדים צעירים אטיופתוגנזה. השלפוחיות בבולוס פמפיגואיד נוצרות בעקבות הפרדות האפידרמיס מהדרמיס. היפרדות זו קורות עקב יחסי גולמין שבין הנוגדנים העדמוניים ובין האנטיגנים של הממברנה הברזילית. בולוס פמפיגואיד היא מחלה אוטואימונית שבה מוצאים נוגדנים עדמוניים בעיקר מסוג 2gG ן-c3 המכוונים נגד אזור הממברנה הברזלית אימונוגלובולינים אחרים כמו IgD,IgA,Igm וIgE יכולים גם לשקוע בעור אך בחדרות קטנה הרבה יותר. המחלה עלולה להופיע גם לאחר נטילת Furosemide.

תמונה קלינית: בדרך-כלל מחלה שנמשכת חודשים או שנים מאופינות בהחמרה והפוגה מחלה זו פוגעת בקשישים ובחלשים ויכולה להיות פטאלית. מחלה זו מאופיינת בפריחה סימטרית בעיקר בעור בית השחי, במסעות ובגפיים. כשהבועות נבקעות הארוזיות שנוצרות אינן גדולות אלה מגלות נטיה להחלמה. נוסף על הבועות והשלפוחיות יש אזורי עור אריתים בקבוצות.

תמונה היסטופתולגית: מאפיינת בשלפוחית סובאפידרמלית הנוצרת במקום תגובות האנטיגן אוטיגן-אוטיבדי באזור הממברנה הברזלית. בתוך השלפוחית נסיים תאיים ניוטרופליים אטוזינופליים ולימפוציטיים.

הטיפול: ברב המקרים ניתן טיפול ססטמי. בדרך כלל הטיפול פרדניזין בהמשך אפשר להוסיף תכשירים אימונוסופריביים כמו אימורן לעיתים יעיל גם טיפול בסולפונים. הטיפול המקומי הוא בקרמים או משחות סטרואדליות. לעיתים מטפלים גם בטטרציקלינים.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1062391-overview

http://www.mayoclinic.com/health/bullous-pemphigoid/DS00722

Cicatricial Pemphigoid

Benign Mucosal Pemphigoid

זוהי צורה נדירה של בולוס פמפיגואיד. אשר פוגעת תחילה בריריות, ולאחר שהמקום נרפא מאופינת בדלקות. לרוב המחלה מתחילה ברירות הפה והחניכים, אצל 90% מהחולים הפגיעה בפה. העינים נפגעות רק לאחר מ’ס שנים, אצל 70% מהחולים הפגיעה בלחמות העין. הפגיעה בעור היא בצורת בועות מפושטות. וכאשר הן מבריאות אינן מותירות דלקת. כמו-כן, ריריות אחרות עלולות להיפגע כמו ריריות האף, הפרינקס, הלרינקס, הושט, הגניטליה והאנוס. מהלך המחלה כאן היא בניגני. התמונה ההיסטוליגית והממצאים האימונופלרסצנטיים זהים לאלו של בולוס פמפיגואיד.

הטיפול: הוא בסטרואידים ססטיים כמו פרדנינין אט- טריאמצינולין. אפשר לטפל גם טיפולים משולבים בסטרואיד ואימונוסופריביים או טיפול בדפסון.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1062534-overview

http://dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

פמפיגוס הרפטיפורמיס

Pemphigus herpetiformis

התמונה הקלינית דומה לזו של דרמטיטיס הרפטיפורמיס. מופיעות שלפוחיות בקבוצות סימטיית המלוות בדרוד.

התמונה הקלינית דומה לפמפיגוס פוליאצאוס. במקרים בודדים תהיה אאזונופליה בדם או בתוכן השלפוחיות. התמונה ההיסטולוגית בשלב המוקדם היא בדיקה באפידרמיס הדומה לפמפיגוס וולגריס או פמפיגוס פוליאצאוס. הממצאים האימונופלורסצנטיים דומים לפמפיגוס וולגריס.

הטיפול הוא סולפני או סטרואידים.

דוד מ’. ,אינגמר א’.(1995).פרקים בדרמטולוגיה. תל-אביב: הוצאת דיונון-אוניברסיטת תל-אביב.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1064550-overview

פמפיגוס אריטמאטוטיס

Pemphigus erythematosus

המחלה שייכת לקבוצת פמפיגוס שטחית. יכולה להופיע כשלב התחלתי של פמפיגוס פוליאדאוס. הפריחה כאין מאופנת באריתמות בצורת פרפר המופיעות בפנים בדומה ללופוס אריתמטוזוס, ובשלפוחיות שטחיות ויבשות ובגלדים על עור הגוף בדומה לדלקת עור סבוריאי. התמונה ההיסטולוגית דומה לפמפיגוס וולגריס סין. השלפוחיות גבוהות יותר. הבדיקה האימונופלרסצנטית מראה ניגודים במרווח הבין-תאי בדרך כלל של האפידרמיס, אצל חולים רבים יש: antinclear antibodies.

הטיפול בדומה לפמפיגוס וולגריס, הוא בסטרואידים במינון גבוה ולעיתים משלבים גם כדורי plaquenil.

דוד מ’. ,אינגמר א’.(1995).פרקים בדרמטולוגיה. תל-אביב: הוצאת דיונון-אוניברסיטת תל-אביב.

לקריאה נוספת:

http://emedicine.medscape.com/article/1063881-overview

http://www.dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/15-p/1257-pemphigus-erythematosus-senear-usher-syndrome-.html