פמפיגוס וולגריס
Pemphigus vulgaris/פמפיגוס וולגריס
הצורה השכיחה ביותר של פמפיגוס. שכיחותה אצל יהודים, המחלה פוגעת במידה שווה בגברים ובנשים ומתחילה בדרך כלל בגיל העמידה בעשרות חמישי שישי לחיים. חשוב לציין כי ישנם דיווחים על מקרים בהם המחלה הופיעה גם בילדות.
אטיולוגיה: הימצאותם של נוגדנים עדמיניים יחודים למחלה הן בעור החולים ובסרים שלהם שנדבקת באמצאות האימונופלורסצנציה ישירה ושאינה ישירה. אפשר להגדים את נוגדני הפמפיגוס בעור חולי הפמפיגוס ע”י ביוסופיה במרווה הבין תאי של האפידרמיס בשיטת הDif. הנוגדנים העדמוניים הם מסוג lgG ובמחדות מהמקרים שוקעים עימם גם 2ga או 2gm Dip – זוהי בדיקה אבחונית אמינה מאוד וחיובית כבר בשלבים מוקדמים של המחלה לעיתים הבדיקה נשארת חיובית במשך שנים של תסוגה קלינית. כמויות קטנות של משנע 2gG במרווה הבין תאי של האפידרמיס עשויות להתגלות בעזרת הבדיקה האימונופלורסצנטית הישירה.
תמונה קלינית: ניאות שלפוחיות רפות ושטחיות ותוך אפידרמליות – Supra basil. השלפוחיות מכילות נוזל דליל וזה מאוחר יותר יכול להיות להמורגי. השלפוחיות נבקעות מהר ונצרות ארוזיות. השלפוחיות נבקעות מהר ונצרות ארוזיות אלה גדולות בקוטרן עקב הפרדות פרוגרסיבית של האפידרמיס שהיא תהליך הפתולגי היסודי בפמפיגוס. על-ידי הופעות של שלפוחיות וארוזיות חדשות אזורי גוף נרחבים עשויים להיות מעורכים. ללא טיפול תהיה נטיה אספית להחלמה נגעים שהבריאו מותרים אחריהם בדרך כלל היפרפיגמנטציה ללא דלקות. אצל יותר ממחצית החולים המחלה מתחילה ברירות הפה. אך יכולים להיפגע גם ברירות האף, הקוניונקטיבה, הוולוה או המוקוזה האנגלית.
המיקומים השכיחים להופעת השלפוחיות בעור הגוף הם בתי שחי, המפסעות, הראש, הצוואר והגב. אחד הסימנים האופיניים בפמפיגוס הוא סימן ע”ש: Nikool sky , שפשוף העור ליד השלפוחיות בעזרת כרית האצבע המוריד רצועת עור.
פרוגנוזה: עד הכנסת הסטרואידים לשימוש נע שיעור התמותה של חולי פמפיגוס וולגריס בין תשעים למאה אחוז וזה לאחר שנתים מתחילת המחלה. עם טיפול בסטרואידים במינון גבוה השתנו פני הדברים, שיעור התמותה נע עד לשלושים אחוזים בלבד.
כיום, סיבת המוות אינה המחלה עצמה, אלא תופעות הלוואי של הטיפול, בינהם ספסיס.
דוד מ’. ,אינגמר א’.(1995).פרקים בדרמטולוגיה. תל-אביב: הוצאת דיונון-אוניברסיטת תל-אביב.
לקריאה נוספת:
תגובות